A Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) informou nesta quinta-feira (11), que analisa dois casos suspeitos da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Em um primeiro momento, a Fiocruz havia informado que se tratavam de suspeitas de Encefalopatia Espongiforme Bovina, conhecida popularmente como doença da vaca louca. No entanto, considerando aspectos clínicos e radiológicos, a fundação explicou, em um segundo comunicado, que as suspeitas se concentram sobre a DCJ.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob, uma enfermidade neurodegenerativa fatal, que afeta o sistema nervoso central, causada por agentes infecciosos chamados príons. Os pacientes podem apresentar distúrbios no raciocínio, perda de memória, prejuízos na fala, falta de coordenação de movimentos musculares e tremores.
Os príons são partículas formadas por proteínas encontradas nas células do sistema nervoso dos seres humanos e de outros mamíferos. Em condições normais, a proteína príon celular (PrPc) não causa danos ao organismo. Ela exerce diversas funções fisiológicas, como a proteção dos neurônios contra a morte celular.
No entanto, por razões que ainda não são totalmente esclarecidas, essas proteínas podem apresentar erros durante a sua formação. Esses erros levam a alterações na estrutura da proteína, que se torna infecciosa e tóxica.
“Em condições de doença, a proteína passa a formar agregados que são infecciosos. Eles podem então pular de um neurônio para outro, levando-os à morte. Quando o neurônio morre, há uma perda de massa cerebral”, explicou Sérgio Ferreira, professor dos institutos de Bioquímica e Biofísica da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).
Cerca de 85% dos casos são esporádicos, afetam geralmente pessoas entre 55 e 70 anos, com uma incidência de 1 ou 2 casos para cada 1 milhão de habitantes. Entre 10 e 15% acontecem por mutação hereditária no príon. Ocorrências também raras foram registradas em consequência de procedimentos cirúrgicos e por meio do uso de instrumentos contaminados.
De acordo com o Ministério da Saúde, entre 2005 e 2014, foram notificados no Brasil 603 casos suspeitos da doença de Creutzfeldt-Jakob, sendo que 55 foram confirmados, 52 descartados, 92 indefinidos e 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco.
Rápido agravamento é uma das características da doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença neurológica grave apresenta uma rápida evolução e, de forma inevitável, leva o paciente à morte. Os sintomas são variados e podem ser caracterizados por aspectos relacionados à demência progressiva, que pode ser associada a espasmos musculares involuntários, chamados tecnicamente de mioclonias.
“A partir do início dos sintomas, a doença pode levar à morte em pouco mais de um ano. Infelizmente, não existe tratamento específico, nem cura, por enquanto. O que pode ser feito são apenas cuidados paliativos”, explica o neurocientista da UFRJ.
Segundo Ferreira, a doença de Creutzfeldt-Jakob é muito rara e não existem evidências de contágio de uma pessoa para outra. “Ainda não temos certeza sobre o que dispara a doença. Sem saber o gatilho, não há como falar em medidas de prevenção”, explicou
Sérgio.
Diversas hipóteses buscam explicar a ocorrência dos erros na formação da proteína que levam ao desenvolvimento da doença. “Mutações podem ocorrer, fazendo com que ela não ‘dobre’ direito, ocasionando defeitos na fabricação.
A proteína da célula pode ser modificada por radicais livres, estresse oxidativo, interação com metais pesados – são várias hipóteses. Não se sabe de algo que possa favorecer a doença, como alimentação ou estilo de vida”, diz o neurocientista.
O diagnóstico pode ser realizado a partir de diversos exames, incluindo testes no sangue e a análise do líquor (fluido corporal produzido pelo cérebro, que também está presente na coluna).
O neurocirurgião e neurocientista do Hospital das Clínicas de São Paulo, explica que uma característica específica da doença permite o diagnóstico por imagem: a destruição celular provoca danos no tecido do cérebro que deixam o órgão com aspecto esponjoso.
“A doença de Creutzfeldt-Jakob tem alguns critérios já bem estabelecidos, como a evolução para uma demência rapidamente progressiva, uma lesão cerebral que acaba evoluindo e diagnosticada de forma bem clara nos exames de ressonância magnética e de encéfalo, além de ter alguns padrões motores.
